惡性胸膜間皮瘤是起源于胸膜間皮細(xì)胞的一種罕見(jiàn)腫瘤，其惡性程度較高，發(fā)病率占全部腫瘤的0．02％~0．4％，約占胸膜原發(fā)腫瘤的80％。近年來(lái)該病發(fā)病率有逐年增高的趨勢(shì)。大多數(shù)患者在確診后2年內(nèi)死亡。惡性胸膜間皮瘤臨床表現(xiàn)多樣,缺乏特征性,同結(jié)核性胸膜炎、肺癌胸膜轉(zhuǎn)移伴胸腔積液不易鑒別，故早期診斷較困難,誤診率高。惡性胸膜間皮瘤的最終確診依靠組織病理學(xué),但影像學(xué)是必不可少的檢查方法和重要評(píng)估依據(jù)。

 

起源及分類

  胸膜來(lái)源于胚胎的中胚葉,由帶彈性的結(jié)締組織所構(gòu)成,表面被一層間皮細(xì)胞覆蓋。胸膜間皮瘤分為局限型和彌漫型兩種類型,局限型既有良性,也有惡性。局限型起源于胸膜表層下組織常呈纖維瘤或纖維肉瘤樣,無(wú)上皮成分。彌漫型均為惡性,具有上皮和纖維組織,可累及全部胸膜,被認(rèn)為起源于胸膜表層細(xì)胞。有研究表明石棉與間皮瘤的發(fā)病有關(guān)。

 

影像學(xué)表現(xiàn)

   胸膜增厚單側(cè)或雙側(cè)局限性、不規(guī)則胸膜增厚，邊緣呈鋸齒狀、結(jié)節(jié)狀、波浪狀、駝峰樣或小丘樣。少數(shù)表現(xiàn)為包括葉間胸膜與縱隔胸膜在內(nèi)的廣泛胸膜增厚，甚至呈環(huán)狀增厚包繞肺組織使肺體積縮小。其中，環(huán)狀胸膜增厚和縱隔胸膜增厚比較有助于鑒別惡性胸膜間皮瘤與胸膜轉(zhuǎn)移瘤。

   

胸膜腫塊單發(fā)腫塊呈類圓形、橢圓形或不規(guī)則形，邊緣光滑整齊，可略呈分葉狀，偶有囊變壞死，無(wú)鈣化及空洞。位于葉間裂時(shí)則呈梭形或扁長(zhǎng)形。最小僅1～2cm，最大者可達(dá)20cm以上，占滿一側(cè)胸腔。腫塊基底部較寬，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，位置靠近胸壁、縱隔、橫膈及葉間胸膜。多發(fā)腫塊約占22％，可發(fā)生于單側(cè)或雙側(cè)，出現(xiàn)時(shí)間相差不長(zhǎng)，大小相差不明顯，可散在分布，亦可相互融合成團(tuán)。

 

  胸腔積液可為少量或大量胸腔積液，多伴有胸膜腫塊或胸膜增厚。大量積液者，抽液后可發(fā)現(xiàn)胸膜腫塊或胸膜增厚。少量積液者則以胸膜腫塊為主要表現(xiàn)。惡性胸膜間皮瘤所致胸腔積液多為血性，通常反復(fù)抽液不見(jiàn)好轉(zhuǎn)且積液增長(zhǎng)異常迅速。

 

  冰凍縱隔冰凍縱隔是公認(rèn)的彌漫型胸膜間皮瘤典型改變，指縱隔位置不因胸腔積液而移位甚至偏向積液側(cè)，或患側(cè)積液量不減少而同側(cè)胸腔逐漸緩慢塌陷。其原因主要為腫瘤范圍甚廣而包繞并壓縮肺臟,腫瘤浸潤(rùn)縱隔導(dǎo)致縱隔固定。

 

 胸膜斑胸膜斑是判斷患者石棉接觸史的特征性和客觀性指征,也是胸膜間皮瘤的早期信號(hào)。其為致密膠原結(jié)締組織的局限性聚集，主要累及壁層胸膜的側(cè)后部，很少侵犯胸膜頂和膈胸膜，一般不侵及臟層胸膜。