1.自愿入組并簽署知情同意書，遵循試驗(yàn)治療方案和訪視計(jì)劃；
2.組織學(xué)確診的成人LCH或（和）ECD患者；
3.研究中心或中心實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)明確存在BRAF V600E分子突變（1、受試者在研究中心使用PCR或NGS方法檢測(cè)為BRAF V600E突變的患者可入組；2、如進(jìn)入篩選期的LCH或（和）ECD患者無(wú)研究中心BRAF V600E報(bào)告則需中心實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)；3、已有研究中心的BRAF V600E的檢測(cè)報(bào)告，則無(wú)需中心實(shí)驗(yàn)室再統(tǒng)一復(fù)測(cè)）；
4.累及多系統(tǒng)（大于一個(gè)系統(tǒng)）或者為累及單系統(tǒng)多病灶（大于一個(gè)病灶）的患者；
5.存在基于PERCIST 1.0標(biāo)準(zhǔn)可評(píng)估的病灶；
6.初治或者復(fù)發(fā)、難治的成人LCH或（和）ECD患者均可納入；
7.年齡≥18歲，性別不限；
8.預(yù)期生存期至少3個(gè)月；
9.ECOG體力評(píng)分0-2分；
10.受試者在首次口服HLX208片之前的7天內(nèi)完善下列血常規(guī)、肝功能、腎功能實(shí)驗(yàn)室檢查要求（如因疾病本身所受累部位不同而出現(xiàn)的下述指標(biāo)不達(dá)標(biāo)者，可根據(jù)研究者綜合判斷病情后給予豁免入組）： a) 血常規(guī)（篩選期實(shí)驗(yàn)室檢查抽血前7天內(nèi)，未輸血、血制品、未使用粒細(xì)胞集落刺激因子）： 絕對(duì)嗜中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)（ANC）≥1.5×109/L； 血小板（PLT）≥100×109/L； 血紅蛋白（Hb）≥90 g/L； b) 肝功能： 天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)氨酶（AST）或丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）≤2.5正常值上限（ULN）；如果發(fā)生肝臟侵犯，則≤5×ULN； 總膽紅素≤1.5×ULN；若有證據(jù)表明為Gilbert綜合征（非結(jié)合性高膽紅素血癥）或發(fā)生肝臟侵犯，則≤3×ULN； 堿性磷酸酶（AKP）≤2.5×ULN；如果發(fā)生肝臟侵犯，則≤5×ULN； c) 腎功能： 血清肌酐≤1.5×ULN；若血清肌酐＞1.5×ULN，則需肌酐清除率（CCr）≥50 mL/min（基于Cockcroft-Gault公式，見方案附錄7）；
11.絕經(jīng)前婦女開始給藥前7天內(nèi)血清人絨毛膜促性腺激素（hCG）妊娠試驗(yàn)陰性，對(duì)于手術(shù)不育或絕經(jīng)后≥1年的無(wú)生育能力的婦女可以不進(jìn)行血清人絨毛膜促性腺激素（hCG）妊娠試驗(yàn)；
12.在治療期間和治療結(jié)束后至少90天，有生育能力的男性和女性必須在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用有效的避孕方法。有效避孕方法是指那些低失敗率（低于每年1%的方法），例如：皮下植入、注射或者聯(lián)合口服避孕藥，宮內(nèi)節(jié)育器、屏障法等。研究者酌情決定可接受的避孕方法包括在確?；颊叩恼Ｉ罘绞角疤嵯碌耐耆Ｖ芷谛越ɡ纾焊鶕?jù)月經(jīng)周期、基礎(chǔ)體溫推算排卵期等方法）和體外排精都是不可接受的避孕方法；
13.沒(méi)有任何妨礙遵守研究方案和隨訪計(jì)劃的心理、家庭、社會(huì)或地理?xiàng)l件等因素。
1.首次使用研究藥物前2周內(nèi)接受除本研究外的任何其他抗癌治療（如化療、其他靶向治療、其他試驗(yàn)藥物、放療、中藥治療等）；
2.首次使用研究藥物前1周內(nèi)接受過(guò)系統(tǒng)性CYP3A強(qiáng)抑制劑或誘導(dǎo)劑治療；
3.既往曾經(jīng)接受過(guò)BRAF V600E抑制劑或MEK抑制劑治療的患者（索拉菲尼除外）；
4.孕婦或哺乳期婦女；
5.難治性惡心和嘔吐，吸收不良，膽汁外引流或妨礙充分吸收的腸段切除；
6.在首次服用HLX208片前6個(gè)月內(nèi)發(fā)生心肌梗死、嚴(yán)重/不穩(wěn)定心絞痛、有癥狀的充血性心力衰竭、腦血管意外或短暫性腦缺血發(fā)作等；
7.在首次服用HLX208片前30天內(nèi)發(fā)生肺栓塞；
8.在首次服用HLX208片前30天內(nèi)，使用藥物也不能充分控制的高血壓(收縮壓>160mmHg和/或舒張壓>100mmHg)；
9.既往或目前存在≥2級(jí)的室性或房性心律失常（NCI CTCAE, 5.0版本）
10.基線時(shí)靜息狀態(tài)下的重復(fù)3次心電圖（每次至少間隔10分鐘）檢查得出的平均校正QT（QTcF）間期（男性≥450毫秒、女性≥470毫秒，QTcF公式見方案附錄8）或有先天性長(zhǎng)QT綜合征病史；
11.目前處于不穩(wěn)定或者未受控制的疾病狀態(tài)，包括但不限于以下情況： a) 需要抗生素治療的活動(dòng)性感染； b) 大于三個(gè)月持續(xù)未愈合的傷口或者潰瘍； c) 妨礙受試者臨床試驗(yàn)依從性的心理疾病或社會(huì)因素； d) 任何其他疾病、代謝障礙、異常體檢或異常臨床檢查結(jié)果，可能會(huì)增加受試者的風(fēng)險(xiǎn)、影響HLX208片的使用或干擾研究結(jié)果，根據(jù)研究者的判斷，可以認(rèn)為這部分病人不適合進(jìn)入本研究；
12.不愿意采取有效的避孕措施；
13.不能滿足本試驗(yàn)方案的其他要求。
